Diagnose
Diagnostiske kriterier
- Diagnosen baseres på kliniske kriterier
- Tilstanden er karakteriseret ved recidiverende orale after og mindst to af følgende:
- Recidiverende genitale after eller sår
- Øjelæsioner
- Uveitis
- Retinal vaskulitis
- Hudlæsioner
- Erythema nodosum-lignende læsioner, pseudofollikulitis og papulo-pustuløse læsioner
- Acneiforme noduli
- Positiv patergitest , dvs. en erythematøs papel større end 2 mm inden 48 timer efter nålestik på denne lokalisation
Sygehistorie
- Før debut af sygdommen kan patienten opleve en række uspecifikke symptomer som slaphed, nedsat madlyst, vægttab, hovedpine, øget svedtendens, hævede lymfeknuder, smerter under brystbenet og i tindingeregionen
- De uspecifikke symptomer kan forudgå sårdannelser i slimhinder fra 6 måneder til 5 år
- Mundhulelæsioner består af aftøse ulcerationer, der ikke kan skelnes fra dem ved anden aftøs stomatit
- Mange kan fortælle om gentagne episoder med ondt i halsen, halsbetændelser, myalgier og migrerende atralgier
Kliniske fund
Sår i mundhulen
- Orale after ved Behçet´s sygdom lader sig ikke adskille fra andre after
- Afterne kan være udbredte, smertefulde, recidiverer hyppigt - interval på uger til måneder - og de kan udvikle sig hurtigt
- Læsionerne kan være overfladiske eller dybe, 2-30 mm i diameter, og har ofte en central, gullig, nekrotisk basis og en udstanset, ren kant
- De kan opstå enkeltvis eller i grupper, hvor som helst i mundhulen
- De er til stede i 1-2 uger og forsvinder uden ardannelse
Genitale manifestationer
- De genitale sår ligner de orale sår, men kan forårsage ardannelse
- De findes hos størstedelen af patienterne
- Hos mænd findes sårene oftest på scrotum, penis og i lysken - epididymitis kan forekomme hos nogle få
- Hos kvinder findes sårene oftest i vulva, vagina, cervix og lysken
- Sårene er smertefulde
Hudmanifestationer
- En række hudlæsioner kan forekomme
- Erythema nodosum-lignende læsioner er hyppigst
- Papulo-pustuløse udbrud
- Erythema multiforme-lignende læsioner
- Tromboflebitis
- Sår
- Bulløs nekrotiserende vaskulit
- Pyoderma gangraenosum
- Uspecifikke hudreaktioner på kløe og anden irritation af huden er almindeligt, jf. patergitesten
- Læsionerne forekommer ofte i kombination
Øjenmanifestationer
- Er den mest bekymringsvækkende manifestation, fordi den kan progrediere hurtigt til blindhed
- Rapporteres at forekomme hos ca. halvdelen
- Det drejer sig ofte om uveitis, men andre øjenlidelser kan forekomme
Vaskulære manifestationer
- Forekommer oftest hos mænd
- De vaskulære læsioner kan være arterieokklusioner, veneokklusioner, aneurismer og varicer
- Afficerede steder i venesystemet er v. cava superior, v. cava inferior, v. femoralis profunda, v. subclavia
- Arterielle okklusioner forekommer oftest i a. subclavia og a. pulmonalis
Andre manifestationer
- Sygdommen er en multiorgansygdom, der kan angribe omtrent alle organer
Supplerende undersøgelser i almen praksis
- Positiv kutan patergitest, dvs. pusteldannelse efter nålestik i huden, er hyppig, hvilket kan bruges diagnostisk
- Ingen laboratorietest er diagnostisk afgørende
- CRP kan være forhøjet i aktive faser af sygdommen, men kan ikke bruges til monitorering af sygdomsaktivitet
Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus
- Hudbiopsi
- Histopatologien er variabel og afhænger af type læsion
- Kan vise vaskulit i småkar, men er gerne mindre specifik
Differentialdiagnoser
Behandling
Behandlingsmål
- Er at reducere morbiditet og forebygge komplikationer
Generelt om behandlingen
- En række behandlingsmidler har været forsøgt, men behandlingen er ikke altid tilfredsstillende. Behandlingen er symptomatisk og empirisk og foregår i speciallægeregi (hvilket speciale, der primært varetager patienten, afhænger af, hvilke symptomer der er mest udtalte)
- Effekten af behandling har været vanskelig at bedømme på grund af det variable forløb af sygdommen og sygdommens sjældenhed
- Multiorganaffektion kræver systemisk immunosuppression og er en specialistopgave
Håndtering i almen praksis
- Mistanke om Bechets sygdom bør føre til viderehenvisning
Medicinsk behandling
Lokalbehandling og systemisk behandling
Forebyggende behandling
- Sygdommen kan ikke forebygges
Henvisning
- Ved mistanke om tilstanden
- Ved recidiverende genitalsår (henvis til dermatolog)
- En lang række specialister deltager i vurderingen af disse patienter
Opfølgning
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
- Kronisk forløb. Øjeninvolvering kan medføre blindhed
Komplikationer
- Især kan involvering af CNS, hjerte/kar og øjne give vedvarende komplikationer
Prognose
- Det kliniske forløb er variabelt, selv i tidlige stadier, hvilket gør det vanskeligt at fastslå langtidsprognosen
- Mortaliteten er lav, men død kan forekomme som følge af neurologisk skade, vaskulær skade, tarmperforation eller hjertelungesygdom
Baggrundsoplysninger
Definition
- Behçet´s sygdom er en inflammatorisk multiorgansygdom, der kendetegnes af recidiverende orale og genitale ulcerationer, uveitis og hudsymptomer i form af erythema nodosum, pseudofollikulitis og acneiforme læsioner1
- Andre organer afficeres i varierende grad
- Sygdommen blev navngivet i 1937 efter den tyrkiske dermatolog Hulusi Behçet, som først beskrev symptomkomplekset af recidiverende orale aftøse sår, genitale sår og uveitis
Forekomst
- Sygdommen debuterer typisk i ung voksen alder, og begge køn rammes i lige grad
- Tilstanden er sjælden - i USA anslås en prævalens på 5 per 100.000, men i Mellemøsten er tilstanden hyppigere
Etnicitet, klima og geografi
Der er en overhyppighed af sygdommen hos personer fra Mellemøsten og fra Mongoliet
Ætiologi og patogenese
- Ætiologien er ukendt, men immunologiske og arvelige faktorer spiller en rolle i udviklingen af sygdommen2
- En multisystemsygdom, som involverer hud, slimhinder, øjne, hjerte/kar, nyrer, mavetarm, lunger, urinveje, CNS og led
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Link til patientinformation
Link til vejledninger
- Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
Illustrationer
Billeder
