For tidlig pubertet (pubertas præcox)
Definition
Pubertas præcox (PP) defineres som udvikling af kliniske og biokemiske pubertetstegn før 8-års alderen hos piger og før 9-års alderen hos drenge.
PP ses hyppigst hos piger (90%), og er da langt oftest af idiopatisk karakter, mens der hos drenge hyppigere påvises en tilgrundliggende årsag. Man bør have særlig mistanke om underliggende sygdom ved pubertetsdebut i meget ung alder, ved hastigt progredierende pubertetstegn og ved perifer PP (se nedenfor).
Der ses øget hyppighed af PP hos familiært disponerede, hos overvægtige, i bestemte etniske grupper og blandt adoptivbørn. Central PP forårsages af en øget hormonproduktion fra hypofysen, er oftest idiopatisk, men kan skyldes cerebral tumor, cyste, hydrocephalus, tidligere CNS infektion m.v. Perifer PP forårsages af en øget kønshormon produktion fra gonader (tumor) eller binyrer (tumor, adrenogenitalt syndrom)
Den kliniske diagnose
De første tegn på begyndende pubertet vil hos pigerne være vækst af brystet, som samtidigt bliver ømt (uni- eller bilateralt) og hos drengene vækst af penis og testikler.
Hos begge køn begyndende pubes- og axil behåring, voksensvedlugt, uren hud, fedtet hår samt humørsvingninger. Ved den objektive undersøgelse bemærkes hos pigerne vækst af brystet med palpabelt kirtelvæv (≥Tanner 2) og hos drengene vækst af testiklerne (≥ 4 ml) (se nedenstående link). Endvidere vækstspurt, der hos pigerne er mest udtalt i starten af puberteten, hos drengene først i 2. halvdel af puberteten.
Se Tanner-stadier for piger i Patienthåndbogen på sundhed.dk
Se Tanner-stadier for drenge i Patienthåndbogen på sundhed.dk
Differentialdiagnoser
- Præmatur adrenarche: Tidlig modning af binyrerne med pubes- og axil behåring, voksensvedlugt, uren hud, fedtet hår, evt. let vækstacceleration og avanceret knoglemodning.
- Præmatur thelarche: Isoleret brystudvikling hos piger uden andre kliniske pubertetstegn. Ses oftest omkring 2 års alderen (kan være tilstede fra fødslen) og i 6-8 års alderen. Der er normal væksthastighed og knoglealderen er ikke avanceret.
- Præmatur menarche: Isoleret menarche hos piger uden øvrige pubertets tegn. Skyldes oftest en isoleret modning af en enkelt ovariefollikel. Hos de fleste piger ses kun en enkeltstående, mindre blødning. Differentialdiagnoser som tumor, fremmedlegeme og seksuelt overgreb skal overvejes.
Undersøgelse og visitation i almen praksis
Kriterier for henvisning af patienter med tidlig pubertetsudvikling:
- Piger < 8 år og drenge < 9 år ved debut af pubertetstegn
- Lav højde med risiko for meget lav sluthøjde (piger < 130 cm; drenge < 140 cm ved pubertetsstart)
- Fysisk eller psykisk handicap, der evt. kan berettige at puberteten udskydes uanset de ovenfor anførte alderskriterier
- Alle børn uanset alder med hastigt progredierende pubertetstegn, eks. virilisering hos pige, hvor der kan være mistanke om underliggende tumor.
Undersøgelse og opfølgning i børneambulatoriet
- Blodprøver (østradiol, androgenstatus, FSH, LH, inhibin B)
- Røntgen af venstre hånd til knoglealderbestemmelse
- Evt. GnRH-stimulationstest
- MR cerebrum (alle piger < 6 år og alle drenge < 9 år med verificeret central PP, eller uanset alder ved klinisk mistanke om underliggende cerebral årsag).
Behandling
- Pamorelin Depot (Triptorelin) 22,5 mg i.m. (injektion hver 24. uge)
- Prostap Depot (Leuprorelin) 11,25mg s.c. (injektion hver 12. uge)
Opfølgning
Links
Gå til Lægehåndbogen og læs om for tidlig pubertet
Gå til Patienthåndbogen og læs om tidlig pubertet
ICPC koder
Lokale forhold
Ønsker du som praktiserende læge at få rådgivning fra en specialist, kan du benytte korrespondancemodulet og her forvente et svar indenfor de første par hverdage.
Patienterne henvises elektivt til den lokale børneafdeling i regionen:
Odense Universitetshospital
H.C. Andersen Børne- og Ungehospital
Odense Universitetshospital
Kløvervænget 23C, Indgang 60
5000 Odense C
Telefon 66 11 33 33, lokalnummer 4511
SKS-kode: 4202 250
Lokationsnummer: 5790000184521
Sygehus Lillebælt
Børne- og Ungeafdelingen
Kolding Sygehus, Sygehus Lillebælt
Sygehusvej 24, Plan 3, bogstav Ø
6000 Kolding
Telefon 76 36 33 14, lokalnummer 2267
SKS-kode: 6007 119
Lokationsnummer: 5790001387686
Sygehus Sønderjylland
Børne- og Ungeafdelingen
Åbenrå Sygehus, Sygehus Sønderjylland
Kresten Philipsens Vej 15, Indgang…
6200 Åbenrå
Telefon 79 97 24 00
SKS-kode: 5000 239
Lokationsnummer: 5790002003561
Esbjerg og Grindsted Sygehuse
Børne- og Ungeafdelingen
Esbjerg Sygehus, Sydvestjysk Sygehus
Esbjerg Finsensgade 35, bogstav B1
6700 Esbjerg
Telefon 79 18 30 31, lokal nummer 3031
SKS-kode: 5501 04B
Lokationsnummer: 5790000215201
Forfatter(e)/indholdsansvarlig(e)/godkender(e)
Specialeansvarlig overlæge Dorte Hansen, H.C. Andersen Børne- og Ungehospital
Praksiskonsulent Torsten Rudbæk
Næste opdatering forventes i 2025.
Indhold leveret af:
7100 Vejle