Spring til indhold

For tidlig pubertet (pubertas præcox)

Beskrivelse af udredning og behandling af børn i for tidlig pubertet.

Opdateret

Definition

Pubertas præcox (PP) defineres som udvikling af kliniske og biokemiske pubertetstegn før 8-års alderen hos piger og før 9-års alderen hos drenge.

PP ses hyppigst hos piger (90%), og er da langt oftest af idiopatisk karakter, mens der hos drenge hyppigere påvises en tilgrundliggende årsag. Man bør have særlig mistanke om underliggende sygdom ved pubertetsdebut i meget ung alder, ved hastigt progredierende pubertetstegn og ved perifer PP (se nedenfor).

Der ses øget hyppighed af PP hos familiært disponerede, hos overvægtige, i bestemte etniske grupper og blandt adoptivbørn. Central PP forårsages af en øget hormonproduktion fra hypofysen, er oftest idiopatisk, men kan skyldes cerebral tumor, cyste, hydrocephalus, tidligere CNS infektion m.v. Perifer PP forårsages af en øget kønshormon produktion fra gonader (tumor) eller binyrer (tumor, adrenogenitalt syndrom)

Den kliniske diagnose

De første tegn på begyndende pubertet vil hos pigerne være vækst af brystet, som samtidigt bliver ømt (uni- eller bilateralt) og hos drengene vækst af penis og testikler.

Hos begge køn begyndende pubes- og axil behåring, voksensvedlugt, uren hud, fedtet hår samt humørsvingninger. Ved den objektive undersøgelse bemærkes hos pigerne vækst af brystet med palpabelt kirtelvæv (≥Tanner 2) og hos drengene vækst af testiklerne (≥ 4 ml) (se nedenstående link). Endvidere vækstspurt, der hos pigerne er mest udtalt i starten af puberteten, hos drengene først i 2. halvdel af puberteten.

Se Tanner-stadier for piger i Patienthåndbogen på sundhed.dk

Se Tanner-stadier for drenge i Patienthåndbogen på sundhed.dk

Differentialdiagnoser

  • Præmatur adrenarche: Tidlig modning af binyrerne med pubes- og axil behåring, voksensvedlugt, uren hud, fedtet hår, evt. let vækstacceleration og avanceret knoglemodning.
  • Præmatur thelarche: Isoleret brystudvikling hos piger uden andre kliniske pubertetstegn. Ses oftest omkring 2 års alderen (kan være tilstede fra fødslen) og i 6-8 års alderen. Der er normal væksthastighed og knoglealderen er ikke avanceret.
  • Præmatur menarche: Isoleret menarche hos piger uden øvrige pubertets tegn. Skyldes oftest en isoleret modning af en enkelt ovariefollikel. Hos de fleste piger ses kun en enkeltstående, mindre blødning. Differentialdiagnoser som tumor, fremmedlegeme og seksuelt overgreb skal overvejes.

Undersøgelse og visitation i almen praksis

Ud fra anamnese samt objektiv undersøgelse vurderes behov for henvisning til børneendokrinologisk ambulatorium på den lokale børneafdeling.

Kriterier for henvisning af patienter med tidlig pubertetsudvikling:
  • Piger < 8 år og drenge < 9 år ved debut af pubertetstegn
  • Lav højde med risiko for meget lav sluthøjde (piger < 130 cm; drenge < 140 cm ved pubertetsstart)
  • Fysisk eller psykisk handicap, der evt. kan berettige at puberteten udskydes uanset de ovenfor anførte alderskriterier
  • Alle børn uanset alder med hastigt progredierende pubertetstegn, eks. virilisering hos pige, hvor der kan være mistanke om underliggende tumor.
I henvisningen anføres anamnestiske og kliniske pubertetstegn samt varigheden heraf. Der medsendes aktuelle og tidligere højde- og vægtdata.
Det er ikke nødvendigt at foretage biokemiske eller billeddiagnostiske undersøgelser før henvisningen.

Undersøgelse og opfølgning i børneambulatoriet

Hvis den kliniske gennemgang fortsat giver mistanke om PP udredes barnet med:
  • Blodprøver (østradiol, androgenstatus, FSH, LH, inhibin B)
  • Røntgen af venstre hånd til knoglealderbestemmelse
  • Evt. GnRH-stimulationstest
  • MR cerebrum (alle piger < 6 år og alle drenge < 9 år med verificeret central PP, eller uanset alder ved klinisk mistanke om underliggende cerebral årsag).

Behandling

Ved verificeret PP tilbydes barnet pubertetsbremsende behandling med injektioner af GnRH-analog depot. Præparatet vil gennem konstant stimulation af hypofysen, hæmme frigivelsen af FSH og LH og dermed udskillelsen af østrogen/testosteron fra gonaderne.
Behandlingen kan gives med ét af nedenstående præparater:
  • Pamorelin Depot (Triptorelin) 22,5 mg i.m. (injektion hver 24. uge)
  • Prostap Depot (Leuprorelin) 11,25mg s.c. (injektion hver 12. uge)
GnRH-analog injektionerne vil blive givet i forbindelse med ambulant opfølgning i børneambulatoriet. Medicinen udleveres vederlagsfrit fra ambulatoriet.
Behandlingen giver kun sjældent anledning til bivirkninger i form af steril absces, allergisk reaktion sv.t. indstiksstedet eller anafylaktisk reaktion. Efter opstart af behandling kan der initialt ses opblussen af pubertetssymptomerne, og sjældent ses kortvarig vaginalblødning. Væksten af brystet vil ophøre og kirtelmængden reduceres. Vækstaccelerationen bremses, og væksthastigheden falder til præpubertalt niveau. Patienterne kan fortsat have udvikling i kønsbehåringen, da androgen produktionen i binyrerne ikke supprimeres under behandlingen.

Opfølgning

Efter ophørt behandling planlægges ikke yderligere ambulant opfølgning, men patienten kan henvende sig direkte til børneafdelingen, såfremt puberteten ikke forløber som normalt. Forventeligt får barnet begyndende pubertetstegn allerede få måneder efter ophørt behandling. Langtidsopfølgning har ikke givet mistanke om senfølger til behandlingen, og kvinderne har som voksne normal fertilitet.

Links

Gå til Lægehåndbogen og læs om for tidlig pubertet

Gå til Patienthåndbogen og læs om tidlig pubertet

ICPC koder

[ICPC]

Lokale forhold

Ønsker du som praktiserende læge at få rådgivning fra en specialist, kan du benytte korrespondancemodulet og her forvente et svar indenfor de første par hverdage.

Patienterne henvises elektivt til den lokale børneafdeling i regionen:

Odense Universitetshospital

H.C. Andersen Børne- og Ungehospital
Odense Universitetshospital
Kløvervænget 23C, Indgang 60
5000 Odense C
Telefon 66 11 33 33, lokalnummer 4511
SKS-kode: 4202 250
Lokationsnummer: 5790000184521

Sygehus Lillebælt

Børne- og Ungeafdelingen
Kolding Sygehus, Sygehus Lillebælt
Sygehusvej 24, Plan 3, bogstav Ø
6000 Kolding
Telefon 76 36 33 14, lokalnummer 2267
SKS-kode: 6007 119
Lokationsnummer: 5790001387686

Sygehus Sønderjylland

Børne- og Ungeafdelingen
Åbenrå Sygehus, Sygehus Sønderjylland
Kresten Philipsens Vej 15, Indgang…
6200 Åbenrå
Telefon 79 97 24 00
SKS-kode: 5000 239
Lokationsnummer: 5790002003561

Esbjerg og Grindsted Sygehuse

Børne- og Ungeafdelingen
Esbjerg Sygehus, Sydvestjysk Sygehus
Esbjerg Finsensgade 35, bogstav B1
6700 Esbjerg
Telefon 79 18 30 31, lokal nummer 3031
SKS-kode: 5501 04B
Lokationsnummer: 5790000215201

Forfatter(e)/indholdsansvarlig(e)/godkender(e)

Specialeansvarlig overlæge Dorte Hansen, H.C. Andersen Børne- og Ungehospital
Praksiskonsulent Torsten Rudbæk

Næste opdatering forventes i 2025.