Interstitielle lungesygdomme, udredning i almen praksis og anbefalinger for videre henvisning

Udredning i almen praksis 

Interstitielle lungesygdomme (ILS) dækker over 200 subtyper og kategoriseres alt efter om de er idiopatiske eller har kendt ætiologi (f.eks. autoimmune gigtsygdomme, behandling med lungetoxisk medicin, oplagte ekspositioner). Sarkoidose udgør en af de hyppigste ILS-undertyper, men findes også sjældne subtyper. 
Fælles for de forskellige ILS subtyper er, at de typisk præsenterer sig med snigende dyspnø, som forværres over tid og initialt ifm. fysisk anstrengelse (uger til måneder). Senere i forløbet kan der komme tør irritationshoste og træthed, og ved enkelte af de inflammatoriske subtyper kan subfebrilia med påvirkede inflammationsparametre også optræde. Disse symptomer kan differentialdiagnostisk imitere hjertesvigt eller andre kroniske lungesygdomme, og der er således behov for yderligere diagnostisk konkretisering. Hos patienter med gigtlidelser eller tegn på gigtlidelser, bør man have fokus på, at flere gigtsygdomme også kan manifestere sig med ILS.

Anamnese

De fleste lungesygdomme har symptomer som åndenød, hoste og træthed som fællesnævner. Således skal anamnesen kombineres med øvrig objektive fund for at sandsynliggøre en tentativ diagnose. For ILS vil flg. symptomer være typiske:

• Snigende åndenød over tid, som oftest oplevet initialt ifm. anstrengelse
• Tør irritationshoste
• Over tid reduceret fysisk formåen (f.eks. mindre gåture, behov for pauser under trappegang eller i kuperet terræn)
• Træthed
• Manglende effekt af afprøvet medicin som f.eks. gentagne antibiotikakure eller diuretika. Bør alene initieres hvis klinisk relevant (f.eks. er bilat. bakterielle pneumonier uden samtidig febrilia og/eller produktiv hoste med ekspektoration og CRP-forhøjelse sjælden)
• Ved mistanke på symptomer forenelig med lungekræft anbefales at følge de anbefalinger, der er beskrevet i Sundhedsstyrelsen Forløbsbeskrivelse for ”Pakkeforløb for lungekræft”.
  
  Her finder du link til Sundhedsstyrelsen og "Pakkeforløb for lungekræft"

Objektivt

Som for anamnese vil de forskellige subtyper af ILS ikke nødvendigvis præsentere sig ens, de herunder beskrevne fund vil dog være de typiske:

St.p.: Typisk bilaterale og basale krepitationslyde (velcrolyd), som forstærkes ved slutningen af inspirationen, hvor lungeparenkymet er maximalt udfoldet.

Ekstremiteter: Opmærksomhed på fund forenelig med ILS. Clubbing (urglasnegle og trommestiksfingre) ses hos op mod 50% af de patienter med idiopatisk pulmonal fibrose (den hyppigste idiopatiske subtype af ILS). Eksanthem og sår kan ses hos patienter med autoimmune gigtsygdomme og samtidig ILS.

Gangtest: Desaturation under aktivitet (gang- eller trappetest med saturationsmåler).

Spirometri: I tidlige faser af ILS vil der typisk ses normal lungefunktion på en spirometri, og det vil først vil være i de senere manifeste stadier af ILS (”lungeskrumpning” ved fibrose), at et restriktivt udseende mønster med forhøjet FEV1/FVC-ratio kan forekomme med FVC < 80%.

Biokemi: Det samlede mistænkte kliniske billede afgør valg af biokemisk udredning. Oftest opmærksomhed på evt. let forhøjede inflammationsparametre og/eller evt. positiv autoimmunologi ved mistanke på autoimmun gigtudløst ILS (f.eks. ANA ved mistanke på bindevævslidelse, og IgM-RF, anti-CCP hvis mistanke på reumatoid artritis).

Radiologi

Røntgen af thorax vil som oftest beskrives med retikulering, der kan imitere lungestase som differential diagnose. Ved sene stadier, hvor fibrose kan forekomme kan lungerne ses ”skrumpede” med således eleverede diafragmakupler. Ved enkelte ILS-typer kan der ses pleuraeffusion som led i serositis.

Konklusion

De fleste lungesygdomme præsenterer sig med symptomer som åndenød, hoste og træthed. Dette gælder også ILS, som dermed komplicerer diagnostikken. Der findes endnu ingen selvstændig undersøgelse som kan diagnosticere ILS, og sandsynliggørelse af ILS tager derfor udgangspunkt i, at flere fund tilsammen opretholder en mulig ILS-mistanke. Kombinationen af både anamnestiske oplysninger og objektive fund til at inkludere såvel som ekskludere mistanken på ILS er derfor væsentlig.

Flg. fund indikerer videre udredning og henvisning til patientens lokale lungemedicinske ambulatorium m. h. p. afklaring af ILS:

• Snigende åndenød og irritationshoste
• Velcrolyd ved st.p.
• Retikulering på røntgen af thorax (< 4 uger)
• Evt. clubbing
• Normal eller restriktivt udseende spirometri
• Manglende effekt af f.eks. iværksat antibiotika-eller diuretikabehandling.

Udredning på sygehus 

På forudsætning af ovenstående initiale udredningsprogram gennemført via almen praksis og heraf afledt mistanke på ILS, henvises patienten til lokale lungemedicinske ambulatorium m. h. p. videre udredning. Her vil den indledende diagnostik bestå af:

• Udvidet lungefunktionsundersøgelse (bodypletysmografi)
• 6 min.’s gangtest
• HRCT scanning af thorax
• Bred biokemisk udredning med hæmatologi, leverfunktion, elektrolytter (inkl. magnesium og calcium), kreatinin, karbamid, CRP, immunoglobuliner, ACE 
• Autoimmunologiske prøver for evt. latent gigtsygdom
• Ekkokardiografi
• Bronkoskopi med bronkoalveolær lavage (BAL) samt histologi ved transbronkial cryobiopsi (TBCB, kun OUH), transbronkial biopsi (TBB) og/eller endobronkial ultralydsvejledt nåleaspirationsbiopsi (EBUS-NAB).

Afhængig af mistænkt ILS-subtype i.f.m. visitation til udredning kan supplerende biokemi og øvrige undersøgelse (f.eks. supplerende radiologi med PET/CT, MR og UL, hjerte-CT, hjertekaterisation) udføres.

Som udgangspunkt vil patienter med mistænkt ILS udredes på de lokale lungemedicinske afdelinger i Region Syddanmark. Ved verificeret eller høj sandsynlighed for ILS vil patienten henvises videre til Syddansk Center for Interstitielle Lungesygdomme (SCILS) ved Lungemedicinsk Afdeling J på Odense Universitetshospital jf. Sundhedsstyrelsens Specialeplan m.h.p. supplerende udredning, drøftelse på multidisciplinære konferencer samt muligt tilbud om antifibrotisk- eller immunsuppressiv behandling. 

Forløb i kontrolfasen

Patienter bosiddende i Region Syddanmark med interstitielle lungesygdomme vil som udgangspunkt blive fulgt med kontrol ved Syddansk Center for Interstitielle LungeSygdomme (SCILS) under Lungemedicinsk Afdeling J på Odense Universitetshospital. For enkelte undertyper af interstitiel lungesygdom kan patienter dog følges ved de øvrige af Region Syddanmarks lungemedicinske afdelinger.

Links

Her finder du link til eSundhed og ventetidsinformation "Mit Sygehusvalg"

Her finder du link til Dansk Lungemedicinsk Selskab og "Interstitielle lungesygdomme"

ICPC-kodning

• R99 Luftvejssygdom IKA

Lokale forhold

Odense Universitetshospital

• Lungemedicinsk Afdeling J
• SKS-kode: 4202379
• Lokationsnummer: 5790001992439
• Henvisningen skal sendes elektivt
• Hovedindgang til specialistrådgivning på OUH, tlf. 65 41 18 85
• Telefonnummer til specialistrådgivning: Lungemedicinsk Ambulatorium: 65 41 27 27. Herfra kan man omdirigeres til læge med relation til interstitielle lungesygdomme. 

OUH Svendborg

• Lungemedicinsk Afdeling, OUH Svendborg, 63 20 22 45
• SKS-kode: 4202739
• Lokationsnummer: 5798002509861
• Henvisningen skal sendes elektivt.

Forfattere/indholdsansvarlige/godkendere

Ledende overlæge, ph.d., klinisk lektor 
Jesper Rømhild Davidsen
Lungemedicinsk Afdeling J
Kløvervænget 2
5000 Odense C
Odense Universitetshospital

Praksiskonsulent, Torsten Rudbæk