Kæmpecellearterit (GCA) og polymyalgia rheumatica (PMR)

Nomenklatur og definition

Kæmpecellearteritis = Giant cell arteritis = GCA. Der er to undertyper af GCA, som godt kan optræde samtidigt: 

• Arteritis temporalis = Cranial GCA = C-GCA (kranielle arterier)
• Storkars-GCA = Large vessel GCA = LV-GCA (aorta og primære forgreninger)

Polymyalgia reumatika = PMR (Primært slimsækbetændelse. IKKE en vaskulit. Hyppigt associeret med GCA.

Emneord: C-GCA, LV-GCA, PMR, vaskulær UL, PET-CT, arteritis temporalis, polymyalgia reumatika.

Indledning

GCA og PMR er to forskellige sygdomme som ofte optræder samtidigt, evt. med tidsforskudt debut.

GCA er den hyppigste vaskulit sygdom og ses hos folk over 50 år. Diagnosen hviler på klinik, biokemi og billeddiagnostik (vaskulær ultralyd og/eller PET-CT). Hurtig og korrekt diagnose og behandling er afgørende for at undgå komplikationer, herunder blindhed. Målet nås gennem et tæt samarbejde mellem henvisende læge og reumatolog. Initial prednisolon dosis er 40-60 mg dagligt og startes oftest først af eller efter aftale med reumatolog.  

PMR er IKKE en vaskulit. Det er primært en udbredt slimsækbetændelse, med symmetrisk muskelsmerte i skulder- og/eller hoftebælte. PMR har ingen specifik klinik og der er mange differentialdiagnoser (reumatologi, malignitet, infektion m.fl.). Initial prednisolon dosis er 15 mg dagligt og behandling med prednisolon indledes først efter diagnostik i reumatologisk afdeling.

Der er etableret fast-track GCA Enheder i de reumatologiske ambulatorier i Region Midtjylland (RM) med det formål at:   

• Lette patientens vej til relevant hospitalskontakt 
• Rådgive henvisende læge 
• Stille en hurtig og endelig GCA-diagnose
• Varetage behandlingsforløb for GCA-patienter, herunder biologisk behandling   

Henvisende læges opgave ved mistanke om GCA

1. Sikre mistanke om GCA: 

• Alder over 50 år (ofte meget ældre)
• Typiske symptomer og forhøjet CRP: 
  C-GCA:
  1. Ny hovedpine,
  2. Skalpømhed,
  3. Forbigående eller blivende synsforstyrrelse,
  4. Tyggeclaudicatio,
  5. Fortykket eller pulsløs arteria temporalis
  LV-GCA: Primært almensymptomer (vægttab, feber, nattesved, træthed). Diagnosen erkendes typisk i hospitalsregi

2. Den mistænkte GCA-patient sikres hurtig adgang til GCA-Enheden

• A) Enten via kontakt til reumatologisk specialetelefon (dagtid)
  Patienten gives akut/subakut tid i GCA-Enheden og med aftale om akut prednisolon eller ej.
• B) Eller - patienten indlægges i akutafdeling (uden for dagtid eller til enhver tid, hvis henvisende læge vurderer det)
  Akutafdeling formidler efter vurdering kontakt til GCA-Enheden.

Egen læge behandler følgesygdomme, fx diabetes, forhøjet BT, forhøjet kolesterol mv. under sygdomsforløbet.

Henvisende læges opgave ved henvisning af og behandlingsforløb for PMR 

PMR-diagnosen er vanskelig og uden særligt specifikke symptomer. Ved mistanke om differentialdiagnoser, såsom malignitet, infektion, endokrin sygdom mv. skal udredning heraf ske forud for henvisning.

Henvisning til reumatologisk afdeling, OBS PMR, kan ske med udgangspunkt i følgende kriterier:

• Alder over 50 år (ofte meget ældre)
• PMR-symptomer:
  1. Symmetriske muskelsmerter i nakke-skulderåget og/el. hoftebæltet (balder + lår)
  2. Bevægeindskrænkning, især abduktion af skulder
  3. Morgenstivhed mere end 45 minutter
• Uforklaret CRP-forhøjelse

Henvisning og forløb

Egen læge sender henvisning til den lokale reumatologiske afdeling – diagnose PMR. Henvisningerne visiteres ud fra en individuel vurdering, så patienten ses indenfor ca. 1-4 uger i reumatologisk regi med henblik på diagnose og behandling.

Prednisolon skal ikke startes af egen læge. Det slører diagnostikken i reumatologisk regi.

Hvis PMR-forløbet efter diagnostikken varetages i primærsektoren, sørger egen læge for:

• Klinisk kontrol, fx hver 10. uge, for PMR muskelsymptomer og CRP-forhøjelse
• Prednisolon behandling i henhold til nedenstående skema 
• Osteoporose profylakse ud fra løbende DXA-scanning

Ved tilbagefald efter ophørt behandling eller ved gentagne tilbagefald på prednisolon dosis over 5 mg dagligt – da genhenvises patienten til reumatologisk afdeling.

Reumatologisk Afdelings opgave vedrørende PMR

• Ved bekræftet PMR-diagnose kan forløbet eventuelt afsluttes til egen læge
• Komplicerede PMR-forløb varetages i reumatologisk afdeling.
  - PMR-forløb som kræver immundæmpende behandling ud over prednisolon
  - PMR-forløb, som efter gentagne prednisolon dosis øgninger (mindst 2) pga. aktivitet, ikke kan komme under 5 mg dagligt

Links

• NBV for GCA og PMR, National behandlingsvejledning for kæmpecellearterit og polymyalgia reumatika fra efteråret 2019
• Dansk Knoglemedicinsk Selskab vedrørende osteoporose, www.DKS.dk 

Områdedækning

De vejledende optageområder for planlagt behandling er et udgangspunkt for henvisning til hospitalsbehandling fra almen praksis, når patienten ikke ønsker at benytte det frie sygehusvalg.

Alle enheder yder lægelig rådgivning i dagstid på hverdage.

• Aarhus Universitetshospital, Afdeling for Led- og bindevævssygdomme, tlf.: 2946 9233 (Aarhus og Samsø kommuner)
     
• Hospitalsenhed Midt, Klinik for Gigt- og bindevævssygdomme, Regionshospitalet Silkeborg, tlf.: 7841 7182 (Skive, Viborg og Silkeborg kommuner)
             
• Regionshospitalet Gødstup, Klinik for Gigt- og bindevævssygdomme, tlf.: 7843 1410 (Herning, Ringkøbing-Skjern, Holstebro, Ikast-Brande, Lemvig og Struer kommuner)
        
• Regionshospitalet Horsens, Medicinsk Klinik 2, Gigtsygdomme, tlf.: 7842 7135 (Horsens, Hedensted, Odder og Skanderborg kommuner
               
• Regionshospitalet Randers, Klinik for Gigt- og Bindevævssygdomme, tlf.: 7842 1880 (Norddjurs, Syddjurs, Favrskov og Randers kommuner)

ICPC

M31.5: Kæmpecellearterit med reumatisk polymyalgi (C- og/eller LV-GCA + PMR)
M31.5A: Arteritis temporalis med reumatisk polymyalgi (C-GCA + PMR)
M31.6A: Arteritis temporalis uden reumatisk polymyalgi (C-GCA uden PMR)
M31.6: Anden kæmpecellearterit (LV-GCA)
M35.3: Reumatisk polymyalgi (PMR uden GCA)

Forfattere/Indholdsansvarlige

Ib Tønder Hansen (AUH)
Berit Dalsgaard Nielsen (RHH)
Sidsel Aaboe (RRA)
Christian Møller Sørensen (RHH)
Tue Kruse (HEM)
Line Thorndal Moll (RHG)
Charlotte Kyed (sygeplejerske, HEM)
Lars Ebbe Petersen (Praksiskonsulent)