Hypermobilitet
Hypermobilitet (øget ledbevægelighed) kan være lokaliseret til enkelte eller flere led og er almindelig blandt raske personer. Prævalensen er øget blandt kvinder og faldende med alderen.
De fleste med hypermobile led er asymptomatiske, men nogle har hyppigere forstuvninger af led (f.eks. ankler, knæ, skuldre, fingre). Generaliseret hypermobilitet kan også være en manifestation af genetisk betingede bindevævssygdomme, men vil da være ledsaget af andre organmanifestationer fx sjældne, genetisk betingede bindevævssygdomme som Ehlers-Danlos og Marfan syndrom.
Afgrænsning
Udfordringen hos en person med meget bevægelige led består i at skelne, om der er tale om:
- enkelte led med øget bevægelighed
- generaliseret hypermobilitet
- hypermobilitet som led i en arvelig bindevævssygdom.
Test for øget ledbevægelighed
- 5. finger kan passivt dorsalflekteres > 90o (hø/ve)
- finger passivt kan føres ind, så den hviler mod underarmens volarside (hø/ve)
- Albueled kan hyperekstenderes 10o eller mere (hø/ve)
- Knæled kan hyperekstenderes 10o eller mere (hø/ve)
- Foroverbøjning med strakte knæ kan gennemføres, så håndfladen hviler mod gulvet (tælles som ét led)
Sammentælles som antallet af led med øget bevægelighed, hvert led for sig.
En score på mere end 4 eller 5 er ’unormalt’ blandt voksne, men ikke blandt børn, som oftest vil vokse fra det.
Hypermobilitetssyndrom
Definition af dette syndrom er et forsøg på at afgrænse en tilstand, hvor generaliseret hypermobilitet ses sammen med diffuse led-/muskelsmerter uden multiorganinvolvering. Der er ikke evidens for en årsagssammenhæng.
Diagnose
Hypermobilitet og hypermobilitetssyndrom er kliniske diagnoser jvf. ovenstående.
Marfan syndrom: Lange lemmer og fingre som kan være hypermobile, mitralprolaps, aorta dilatation og pectus carinatum /excavatum.
Ehlers-Danlos syndrom: Flere genetisk betingede tilstande, som er karakteriseret ved hyperelastisk og skørt bindevæv samt hypermobilitet. Analyse af genetik og kollagen¬ fra hudbiopsi kan klassificere nogle få af undergrupperne.
Homocysteinuri: Karakteriseret ved marfanoid krops¬bygning, hypermobilitet, men¬tal retardering og tromboser.
Differentialdiagnoser ved smerter
B12 eller D-vitaminmangel, stofskiftesygdomme, leddegigt og andre inflammatoriske gigtsygdomme, slidgigt, fibromyalgi/myoser.
Forekomst
Øget ledbevægelighed er almindeligt forekommende, særligt i enkelte led. Forekomsten af generaliseret hypermobilitet: 10-30%. De arvelige bindevævssygdomme er sjældne: Marfan syndrom 1:4.000 og Ehlers-Danlos 1:10.000. Ehlers-Danlos af hypermobil type (III) kan ikke adskilles fra hypermobilitetssyndrom og er således ikke en sjælden tilstand.
Behandling
Information og træning: Ved almindelig hypermobilitet informeres om tilstandenes godartede karakter. Der kan evt. gives fysioterapeutisk instruktion i ledbeskyttelse, samt styrkende og stabiliserende øvelser.
Orthoser/bandager er sjældent indiceret, undtagen i forbindelse med fx særlige arbejdsbelastninger eller tendens til luksationer.
Smerter: vanlige analgetika – se basislisten.dk
Forløb i almen praksis
Vurder, om der er tale om hypermobilitet som anført, og undersøg for medicinske årsager til smerter.
Henvisning
Ved usikkerhed om diagnosen eller manglende effekt af ovenstående behandlingstiltag kan henvises til reumatolog i primærsektor.
Arvelig bindevævssygdom
Ved involvering af flere organsystemer henvises til den højt specialiserede funktion i Klinik for Sjældne Handicap (KSH) på Rigshospitalet, hvortil der skal oplyses om:
- Graden af hypermobilitet, fx anføres hypermobilitetsscore
- Ledskred og lokalisation og evt. skoliose
- Hudforandringer (øget strækbarhed, blå mærker, hyperkeloide/atrofiske ar)
- Bristninger eller aneurismer i større kar
- Andre specifikke symptomer
- Familieanamnese for ovenstående
KSH modtager kun patienter med involvering af flere organsystemer og følger ikke patienter med hypermobil EDS eller familiært hypermobilitetssyndrom.
Godkendt i SFR i reumatologi.
Overlæge, næstformand i SFR-reumatologi Jesper Nørregaard.
Praksiskonsulent Peter Søttrup.
NB!
KAP-H’s forløbsbeskrivelser er vejledninger og ikke visitationsretningslinjer.
De skal bl.a. støtte praktiserende læger i udfærdigelsen af henvisninger og sikre bedre patientforløb.